Definicija labav

Od latinskog laxusa, lax je pridjev koji se odnosi na nešto opušteno, slobodno ili koje nema napetost koju bi po prirodi trebala imati . Pojam se može koristiti u odnosu na nešto fizičko ili simbolično.

labav

Na primjer: "Volim mekše tkanine, koje se ne pridržavaju toliko tijela", "On je uvijek bio čovjek neiskusnih vjerovanja, sposoban da sebe proturječi velikom prirodnošću", "labav stolnjak koji nije u skladu s stol je najbolja dekorativna opcija za banket, "" Ne možete biti labav u skladu s pravilima . "

Poznato je kao labavo vezivno tkivo prema tipu tkiva organizma koji ima nizak postotak vlakana i čiji se izvor nalazi u mjesečnom tkivu . Među ostalim podtipovima labavo vezivno tkivo može se podijeliti na mukozno vezivno tkivo ili retikularno vezivno tkivo .

U simboličkom smislu, labavost je povezana s nejasnoćom, dojmom ili neodređenim . Ako osoba potvrdi da ima "labavu vezu" sa svojim sentimentalnim partnerom, naznačit će da stupanj predanosti nije jako jak. Slično tome, predsjednik koji daje "slabu potporu" ministru, pružit će potporu koja se može smatrati slabom ili koja se može smatrati nesporazumima i pogrešnim tumačenjima.

Opuštena koža, s druge strane, rijetka je bolest koja uključuje degeneraciju elastičnih vlakana kože . To je uzrokovano defektom enzima lizil-oksidaze koji kožu čini labavom i čini se kako visi s tijela .

labav Većina slučajeva labave kože naslijeđena je u autosomno recesivnom, dominantnom ili recesivnom obliku povezanom s X kromosomom, iako postoje izvješća o stečenim slučajevima. S obzirom na histološke abnormalnosti u strukturi ili količini elastina koja se javlja u gotovo svim slučajevima labave kože, istraživanja su se fokusirala na genetske mutacije koje uzrokuju promjene u obradi elastina u izvanstaničnom matriksu u strukturi.

Autosomno dominantna labava koža (ADCL)

Simptomi ADCL-a mogu se pojaviti u bilo kojem trenutku u razvoju osobe između njegova rođenja i početka njegove odrasle dobi. U nekim slučajevima vidljiv je samo simptom opuštene kože. Međutim, u nekim se obiteljima vide defekti u očima i nosu, kao i problemi s plućima (plućni emfizem) i vaskularne (aneurizme aorte). Preporučljivo je obaviti testove plućne funkcije i ehokardiogram kako bi se spriječili spomenuti poremećaji, jer oni mogu ugroziti život pacijenta.

Autosomno recesivan (ARCL) labave kože

ARCL se nalazi u različitim podtipovima, ovisno o simptomima svakog slučaja i genu koji uzrokuje bolest; U osnovi, mogu se prepoznati tri tipa, a prva dva su također podijeljena u više od jednog podtipa. Pogledajmo glavne karakteristike nekih od njih:

ARCL1A
* labava koža, problemi s plućima kao što su emfizem (tijekom prvih godina života) i kile;
* dob u kojoj se ovi simptomi pojavljuju uvelike varira, čak iu obitelji;
* je posljedica mutacija u genu FBLN5.

ARCL2A
* naborana koža po cijelom tijelu (obično je to bolje zbog dobi);
* kongenitalna dislokacija kuka, kratkovidost, kile i izdužena prednja fontanela;
* u mnogim slučajevima postoji značajno kašnjenje u psihomotornom razvoju, kao i kriza epilepsije;
* uzrokovane mutacijama u genu ATP6V0A2.

ARCL3

* zaostajanje u rastu i mentalna (različitog intenziteta);
katarakte, labave zglobove;
* pojavu pretjeranog starenja;
* Plućni i kardiovaskularni poremećaji nisu česti.

Preporučeno