Definicija okoštavanje

Ossifikacija je proces i rezultat osifikacije, glagola koji se odnosi na proces koji vodi organski element da postane kost ili da dobije izgled sličan njemu.

Poznata i kao progresivna osificirajuća fibrodisplazija, oscilacija mišića je nasljedna bolest koju karakterizira progresivna osifikacija tetiva, skeletnih mišića, ligamenata i fascija. Drugim riječima, neka tkiva našeg tijela se transformiraju u kost. Prema nekim istraživanjima, u svijetu je trenutno više od 3000 slučajeva.

Mišićna osifikacija je prvi put opisana 1969. godine, iako patološka slika nije mjerena do 1992. godine. Ova bolest potječe od neispravnog gena koji prenosi jednog ili oba roditelja na njihovo potomstvo. Uzrok leži u aktivaciji mutiranog gena ACVR1, nakon čega se formira tkivo kosti ili hrskavice u područjima gdje se nalazi.

U medicinskoj literaturi postoje rijetke, ali dosljedne reference pacijenata koji su od 19. stoljeća pokazali simptome kompatibilne s onima mišićne okoštavanja; u mnogim spisima govorimo o ljudima koji su otvrdnuli kao kamenje, pa nije teško pomisliti da je upravo ta bolest.

U novije vrijeme jedan od najistaknutijih slučajeva bio je nesretni Harry Raymond Eastlack Jr., Amerikanac rođen u Philadelphiji 1933. godine. Trajalo je oko tri desetljeća. Nekoliko dana nakon što je navršio četrdeset pet godina, Harry je mogao samo kontrolirati kretanje njegovih usana, jer se ostatak njegovog tijela očvrsnuo. Pneumonija je završila život u studenom 1973. godine.

Unatoč patnji koje je Harry morao podnijeti tijekom svog kratkog života, prije svoje smrti izričito je izrazio svoju spremnost da daruje svoje tijelo medicini, kako bi ga znanstvenici mogli proučiti i tražiti lijek za ovu bolest tako teško razumljivu. Od tada se njegov kostur čuva u Mütter muzeju Medicinskog fakulteta u Philadelphiji, te je bio značajan izvor nalaza za proučavanje ovog poremećaja.

Preporučeno